三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

大脑代谢紊乱的组态与患者繁复，由于许多缺陷基本上未曾知，所以病患较为困难。正最常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1型胆碱缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，最终引致大脑内除去减少。

G1D最常体现为哮喘猝死与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设中，G1D一系列极为重要神经元功能缺陷，最常独立于血大脑屏障相关的GLUT1胆碱精神状态障碍，而缩减大骨骼肌内沸点可以减轻患者。作者指出这些发现可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图演进扩大大脑流往或提供有效替代底物的病患法则。

迄今为止可用G1D的哮喘蔬果疗法，仅能减轻2/3病人的运动精神状态障碍或哮喘猝死，而且并非普遍施用。有科学研究说明了，与生酮蔬果病患方式相反的，如三庚酸酯等营养物质有可能通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的中间有机体，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学研究成果们，进一步开展非商业性、解禁表单系列的临床科学研究，对三庚酸酯病患法则进行分析报告。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

科学研究共扩及14名未曾不感兴趣生酮蔬果病患的1型胆碱缺陷综合征的孩童与。干预暴力手段为，在测试者日最常蔬果中补充食品级三庚酸酯。

由于大多哮喘猝死不明显，病人或亲友的感觉不足以可用分析报告。因此，科学研究成果使用定量大脑电图、神经元精神状态学、血浆比对、大脑阈值的质谱检查等暴力手段。

科学研究说明了，1名测试者（7%）没有人再次出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波降幅约达70%，大部分病人神经元精神状态体现以及大脑阈值缩减。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未曾再次出现副起着。3名测试者（21%）体现为肠胃患者，1（7%）名测试者病患中断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经元功能造成有利影响。另外，科学研究的观察举例来说可以构成一个极为重要的框架，来分析报告代谢性大脑病（中间代谢有机体精神状态障碍）的病患法则。

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总编辑： neuro207